Pacientes hemofílicos no tienen medicamentos

Hay desabastecimiento de Factor VIII en el hospital Rebagliati.

Esta vez la vida de los pacientes con hemofilia del hospital Edgardo Rebagliati corre serio peligro, pues según han denunciado los mismos pacientes, el suministro de sus proteínas coagulantes no se les ha entregado desde hace tres meses.
En el hospital Rebagliati se atienden cerca de 200 pacientes y entre ellos se encuentra Javier Álvarez (24), un joven biólogo que ha tenido que superar los obstáculos y lesiones ocasionados por su enfermedad. Álvarez, que ya tuvo la mala suerte de experimentar los estragos de la enfermedad y, sobre todo, los efectos de no aplicarse el coagulante a tiempo, sabe que su vida ahora corre peligro, pues, según indicó, los directivos de dicho nosocomio no podrán abastecerse de esta proteína en un corto plazo.
El coagulante o proteína Factor VIII es sumamente importante para los pacientes pues actúa rápidamente evitando un desangramiento. Se supo que sólo en el área de emergencia se aplica el Factor VIII y que a los pacientes por consultorio se les pretende aplicar “críos precipitados”, que es un derivado de la sangre que suple la proteína coagulante.
Según advirtió la vicepresidenta de la Asociación Peruana de Hemofilia, Carmen Castro Abad, este déficit es preocupante ya que cuando un paciente no recibe el Factor VIII corre el riesgo de sufrir un daño permanente o incluso morir. Indicó que los más delicados son aquellos que sufren de hemofilia tipo “A”, a quienes le puede sobrevenir una hemorragia cerebral o de articulaciones.
Voceros de EsSalud atribuyeron la falta de medicinas a un problema de demanda de los laboratorios donde se adquiere estas proteínas. Y con respecto al Factor VIII confirmaron que en los últimos meses se ha reducido la reserva de dicho medicamento en el mercado de adquisiciones nacional, lo que obligará al departamento de logística a adquirir medicinas importadas. KAREM BARBOZA
El dato: Los pacientes con hemofilia “A” suman alrededor de 2,300 en todo el Perú. Esta es una enfermedad hereditaria que sólo lo manifiestan los varones, pero que lo portan algunas mujeres y se lo transmiten a los varones.

SÓLO 10% DE PERUANOS QUE PADECEN DE HEMOFILIA RECIBEN TRATAMIENTO ADECUADO

En Día Mundial de la hemofilia promueven el "Tratamiento para todos"

SÓLO 10% DE PERUANOS QUE PADECEN DE HEMOFILIA RECIBEN TRATAMIENTO ADECUADO

Alrededor de dos mil peruanos padecen de hemofilia pero sólo un 10% de ellos recibe tratamiento y sólo una parte accede a tratamiento adecuado debido a escasez de medicamentos para su atención, señaló Carmen Castro Abad, vicepresidenta de la Asociación Peruana de la Hemofilia, con motivo de celebrarse el 17 de abril el Día Mundial de esa enfermedad.

"Ningún niño nacido con un trastorno de la coagulación deberla tener que vivir con dolor, discapacidad o el prospecto de una muerte prematura", afirmó luego de puntualizar que este año estará enfocado a los esfuerzos a escala mundial para convencer a las autoridades de salud de la necesidad de mejorar el diagnóstico y tratamiento para las personas con hemofilia y trastornos de la coagulación similares.

"Tratamiento para todos significa que todas las personas con trastornos de la coagulación deberían tener acceso a tratamiento seguro y eficaz hasta que se descubra una cura. Entre tanto, productos seguros, diagnóstico adecuado, tratamiento y cuidados proporcionados por especialistas capacitados deberían estar disponibles", sostiene Castro Abad.

Añadió que con tratamiento, una persona con hemofilia puede llevar una vida larga y saludable, con pocas restricciones. "Sin tratamiento, nuestros miembros enfrentan dolor continuo, discapacidad, aislamiento y muerte prematura. La mayoría de las personas con hemofilia que no reciben tratamiento muere antes de cumplir 19 años".

La hemofilia es un trastorno de la coagulación poco común que afecta aproximadamente a 2.000 peruanos entre niños y adultos en nuestro país, y a cerca de 400 mil personas a escala mundial. No obstante, casi el 75 por ciento de estas personas permanece sin recibir diagnóstico y tratamiento.

Nuestra situación es realmente alarmante como pacientes -dijo- ya que solamente reciben tratamiento el 10% de esos 2.000 pacientes, de ellos sólo tenemos conocimiento de 590 y de estos sólo una parte tiene tratamiento adecuado. Sólo tenemos dos centros de atención donde acuden en su mayoría los pacientes, el hospital Rebagliati, de EsSalud, y el Dos de Mayo del Ministerio de Salud (Minsa), donde acude la mayor cantidad de pacientes de todo el país.
Otros hospitales donde se atiende a esos pacientes son el Almenara I y Sabogal de la Red EsSalud, y el Instituto Especializado de Salud del Niño.

Detalló que en los hospitales del Minsa la compra del medicamento utilizado en hemofilia que son Concentrados del Factor para Hemofilia A y B y otras coagulopatías es muy limitada; mientras que en el Instituto del Niño es nula pues allí no llega ese factor y los niños tienen que ser derivados al Dos de Mayo. "Y cuando el Factor se acaba se tiene que administrar sangre o sus derivados que son Crioprecipitado o plasma fresco congelado, pudiendo con ello contaminarse con otras enfermedades como VIH , Hepatitis A, B o C u otras enfermedades".

Difusión y tratamiento
Es por eso -añadió- que necesitamos que las autoridades y los profesionales de salud conozcan lo que es hemofilia, para que haya un mejor tratamiento, que se compren los medicamentos que necesitan que son Concentrados del Factor y para las otras coagulopatías, y que los niños no sufran una muerte prematura o no lleguen a ser personas discapacitadas, que tengan una mejor calidad de vida.

Indicó que esa Asociación trabaja con la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), una organización internacional sin fines de lucro que apoya a asociaciones nacionales de pacientes, proveedores de cuidados a escala local, y funcionarios gubernamentales para mejorar la atención de la hemofilia.

"La investigación realizada por la FMH demuestra que el gobierno y la sociedad se benefician al invertir en la salud de los niños cuando éstos, al llegar a la edad adulta, pueden trabajar, hacer aportes a la comunidad y criar una familia saludable", declaró por su parte Mark Skinner, presidente de la FMH.
Celebrado en más de 100 países, el Día Mundial de la hemofilia fue establecido por la FMH en 1989. Se escogió el 17 de abril en honor del fundador de la FMH, Frank Schnabel, quien nació ese día.

Asociación Peruana de la Hemofilia
"Nuestra misión principal es acercarnos al paciente con hemofilia y a sus familiares, dándoles apoyo en la medida que podemos porque nuestros recursos son pocos, pero principalmente para que aprendan a conocer su enfermedad. Se capacita a familiares y padres de familia cuando tienen un bebé con hemofilia".
Con ocasión de esa fecha, la Asociación Peruana de Hemofilia organiza una serie de actividades como exposiciones sobre experiencias en el tratamiento, donación de sangre a favor del paciente con hemofilia en el Hospital Dos de Mayo, entre otras.

AYUDA URGENTE

HOLA A TODOS POR FAVOR LES PIDO SU AYUDA PARA EL JOVEN CON HEMOFILIA A SEVERA VICTOR MANUEL NOLASCO SEMBRERA, EL TIENE UN SEUDOTUMOR EN EL BRAZO DERECHO Y DEBE SER CONTINUAMENTE LLEVADO A SALA DE OPERACIONES PARA PODER HACERLE SUS LIMPIEZAS QUIRURGICAS Y ASI EVITAR PIERDA EL BRAZO.

EL NECESITA 10 UNIDADES DE SANGRE (ES DECIR UNOS 20 DONADORES), POR FAVOR SI ALGUIEN PUEDE DONAR O TIENE UN AMIGO O UN FAMILIAR SE LO AGRADECEREMOS BASTANTE.

EL TIPO DE SANGRE DEBE SER O POSITIVO.

AYUDAS COMUNICARSE AL HOSPITAL REBAGLIATI AL TELEFONO 2654901, ANEXO 3436, O ESCRIBANME A MI CORREO: javi_alvarez82@hotmail.com. O TELEFONO 2240388

MUCHAS GRACIAS

HACER DIFUSION DE ESTE PEDIDO.

"Dona sangre, dona Vida"

CAPAMENTO JOVENES HEMOFILIA 2006

El ultimo fin de semana la Asociación Peruana de la Hemofilia realizó un campamento para jovenes lideres de hemofilia, cuyas edades eran de 18 a 30 años. COn la finalidad de entrenar a futuros lideres de la asociación a la vez que también se adiestran para realizar campamentos para los más pequeños.

Esto se logró gracias al apoyo de los medicos de los Hospitales 2 de Mayo y Rebagliati; Dra Namcy Loayza y Dra Gloria Chumpitaz respectivamente. Asi como el grupo de texas especialista en hemofilia quienes fueron los expositores en este campamentp. Y también al apoyo economico de parte de la Federación Mundial de Hemofilia.

Fue una grata experiencia y aunque hubieron contratiempos y un accidente, todo se pudo resolver de la mejor manera. Ahora esperamos que el segundo campamento, el proximo año sea mucho mejor.

La APH recibirá cualquier apoyo para la realización del proximo campamento, escibir a javi_alvarez82@hotmail.com y coordinar con el Sr Javier Alvarez.

ASPECTO PSICOLOGICO

Desde muy pequeños las personas con Hemofilia sufren de sangrados, dolor, inmovilidad, dependencia. Es decir muchos factores que afectaran su aspecto psicológico, modales, forma de pensar, comportamiento bueno todo. Esto puede terminar en un joven con hemofilia malcriado, engreido, que no sabe hacer nada, sin ganas de estudiar o trabajar, baja autoestima en fin todo un caso.

Es por ello que es importante el iniciar el trabajo de la familia con un psicologo, sobretodo si es el primer caso de hemofilia en la familia. El poder hablar con otras familias con ya expericia es muy importante, asi los padres podrán ver que es posible cuidar y educar a un niño con Hemofilia.

Asu vez es importante que el chico con Hemofilia también interactue no solo con otros cichos con hemofilia (pero es bueno también esto) sino con chicos sin hemofilia de esta manera tendrá un mejor campo de como los chicos se comportan. El juego es una parte muy importante del creciemiento.

De esta manera el niño podrá crecer con un mejor panorama de la vida. Poco a poco los padres deben darles responsabilidades en la casa, limpiar su cuarto, poner la mea para comer e incluso cocinar y lavar.

Al final se obtendrá un joven con hemofilia muy fuerte psicológicamente hablando lo cual es a veces mas importante que lo fisico.

No deben engreir demasiado al niño, ni sobrepotegerlo esto produce dependencia a los padres. Y sobretodo que el sepa cuando y donde expresar que tiene Hemofilia. En mi caso yo siempre lo he dicho en todos mis grupos sociales, de trabajo, estudio y amistades. De esta manera ellos saben como actuar ante una eventualidad.

"El querer es poder"

Deporte y Hemofilia

Siempre se ha dicho que la persona con hemofilia no debe hacer mucho esfuerzo pues puede sufrir de sangrados articulares y musculares. Pero es cierto hasta determinado punto, pues ya se ha demostrado con varias experiencias en todo el mundo, que las personas que hagan ejercicios y fortalezcan sus músculos tendran menos sangrados y si los tienen la recuperación sera mejor y mas rápida.

Claro que de todas maneras hay deportes que estan prohibidos pues podrucen sangrados, estos son osbretodo los deportes de contacto como el Futbol americano, judo, karate, futbol soccer, rugby, entre otros. Pero asu vez hay deportes excelentes para nosotros el mas importante la natación, caminata, bicicleta, golf, etc.

Eso si cuando una persona con Hemofilia empieza a hacer ejercicios debe hacerlos de forma gradual y con uan persona que lo oriente entrenada, tal vez al comienzo necesite el uso de factor pero con el tiempo debe ir dejandolo pues se busca la independencia al medicamento.

Asi que ya saben lo mejor no solo para Hemofilia sino para todos en general.

¿Cuánto factor poner?

A continuación colocare el esquema de dosis de Factor necesario para deterner una hemorragia dependiendo del Tipo:

HEMORRAGIA:

Grado de Hemorragia; % de Factor en la sangre; Frecuencia de dosis

Hemartrosis temprana, sangrado muscular u oral; 20 - 40%; de 12 a 24 horas hasta que pare el sangrado

Hemartrosis o sangrado muscular mas extenso; 30 - 50%; 12 a 24 horas, 3 dias hasta que pare

Sangrado en cabeza, gagarganta u abdominal; 60 - 100%; 8 a 24 horas hasta q no haya amenaza de muerte


CIRUGIA

Cirugia menor incluido extraccion dental; 60- 80%; 1 infusion y luego cuidado con antifibrinoliticos en el 70% de los casos es suficiente

Cirugia Mayor; 80 - 100%; Infusiones cada 8 horas a 24 hasta q cicatrice bien.

Primeros auxilios y emergencias

Cuando una persona con Hemofilia tiene algun tipo de accidente ya sea una fractura por ejm, se le da los primeros auxilios clásicos dependiendo del tipo de accidente, con la unica diferencia que debe administarsele primero su Factor de la coagulación. Luego se atenderá como a cualquier persona.

Cuando un paciente llegue a un centro de Salud y este cuente con el tratamiento para la hemofilia lo primero q debe hacer el personal medico es administrarle su concentrado de factor, y luego hacerle los examenes pertinente, Rayos X, tomagrafia etc. Ya que de esta manera se detendrá un posible sangrado que mientras espera los analisis puede empeorar su condición fisica.

Siempre tener cuidado con los golpes en la cabeza. Esto es un buen ejemplo de lo que les acabo de decir, colocarle el Factor y luego llevarlo a hacer las pruebas, asi aparentemente no hubiera signos de sangrado o no haya molestia.

Recuerden que luego que se les administra el factor deficiente, se les puede tratar con todo tipo de procedimiento rutinario para estar seguros que no hay mayores problemas.

Sangrados más comunes.

Las personas con Hemofilia sufren más de sangrados intraarticulares. Esto sobretodo es muy caracteristicos de los pacientes con Hemofilias severas. Dentro de los sangrados articulares tenemos: en tobillos, rodillas, codos como los más afectados y en menor medida muñecas, hombra o caderas. De todas maneras los sangrados ocurren en cualquier cavidad articular, dependiendo de la actividad de la persona. Estos sangrados si son muy fuertes pueden causar perdida de la función de la articulación, con un dolor fortisimo. Cada vez que haya un sangrado por mas que el paciente se recuoere aparentemente "bien" ya deja una huella y una lesión en la misma, la que producirá un nuevo sangrado y con el tiempo deformación articular.

Los sangrados musculares son tambien otro gran problema, ocurren en mayor medida en los músculos del brazo superior, músculo del antebrazo, músculo del psoas y músculo de la pantorrilla. Los sangrados en los músculos tienden a ser de tratamiento mas largo pues la absorción de la sangre acumulada es mas lenta que en una articulación. Un sangrado prolongado produce músculos "debiles" con falta de tonicidad y volumen.

Em ambos casos es importante uan buena terapia fisica luego que el sangrado haya sido controlado, de esta manera se evita perdida de movimientos y se fortaleceran los músculos.

El sangrado dentro de una articulación o un músculo provoca:

• Dolor o una "sensación extraña"(esto al inicio).
• Hinchazon, debido a la acumulación de sangre en el área afectada.
• Dolor y rigidez
• Dificualtad para utilizar la articulación o músculo dañados.

Foto: Radiografia de rodillas de un paciente con Hemofilia, se observa su artropatia hemofilica, caracteristica de las personas con hemofilia que no han tenido un buen tratamiento de los sangrados en la articulación.

TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

Hablar de tratamiento en Hemofilia es realmente facil, ya que se debe simplemente administrar el Factor deficitario que tiene el paciente. Para un mejor entendimiento les describire los tratamientos por cada tipo de hemofilia, ademas de poner enfasis en el tratamiento adecuado que se da a Nivel Mundial y el tratamiento que se tiene en el Perú.

HEMOFILIA A:
Como son pacientes con deficit del factor VIII, estos pueden tratarse con: transfusiones de sangre completas, Plasma Fresco Congelado, Concentrados de Factores derivados de la sangre y Concentrados de Factor Recombinantes.

En nuestro pais aun se utilizan el plasma fresco, crioprecipitado y concentrados de factor derivados de la sangre. Pero debido al costo elevado del Concentrado este solo se administra en el Seguro Social ESSALUD, y el MINSA (ministerio de Salud) compra muy poco, por no decir nada. El riesgo de utilizar productos hemoderivados es el de contaminación por Virus (VIH, Hepatitis B y C, etc) ya que actualmente no hay metodos de inactivación viral totalmente efectivos. Es por eso que en todos los paises desarrollados se utilizan los concentrados de Factor recombinante, por ser nula la presencia de virus.

HEMOFILIA B:
Deficiencia de Facto IX, se trata con Sangre completa, Plasma Fresco y Concentrados de Factor (derivado de la sangre y recombinante).

En el Seguro Social se administra Concentrados de Factor (pero estos no son puros vienen con otros factores, por ejm el factor VII). En los hospitales del MINSA solo se les administra plasma fresco congelado.

OTRAS COAGULOPATIAS:
Por el costo de los Factores para otras coagulopatias no se da un tratamiento exacto ni en ESSALUD ni en MINSA, asi que normalmente se ponen crioprecipitado (por ejm para Von Wlidebrand) o plasma fresco congelado (p.j. a los de factor XI, Factor VII).


Cabe señalar que en el Perú el Hospital Referencial para Hemfoilia en el MINSA es el Hospital Dos de Mayo, en Lima; pero también ven pacientes con Hemofilia el Instituo Especializado de Salud del Niño, en Lima.

Por el lado de ESSALUD los Hospitales que tienen Factor para sus pacientes son: HospitalEdgardo Rebagliati y el Hospital Guillermo Almenara (ambos en Lima), Hospital José Sabogal (Callao), Hospital Cayetano Heredia (Piura) y Hospital Nacional del Sur (Arequipa).

¿Cómo se transmite la Hemofilia?

La Hemofilia no se transmite por contacto de persona a persona, ni por ningún tipo. La hemofilia se transmite solo por los genes, esto quiere decir que es una enfermedad hereditaria y congenita. Pero hay casos en las cuales la Hemofilia apacere en una familia sin antecedentes familiares, esta se denomina hemofilia esporadica. Y sucede en un 30% de los casos registrados, tambien existe un tipo de Hemofilia Adquirida pero esta es mas rara, y se produce cuando el organismo ataca al Factor de la coagulación y este no puede funcionar con normalidad.

Resumen genealógico de la incidencia de la hemofilia en la realeza europea, es un tipico caso 2 (abajo explicado). Los Varones de rojo tienen Hemofilia y las mujeres con el punto rojo son portadoras.

Ahora bien veamos como se hereda la hemofilia:

Caso 1: Cuando el padre tiene Hemofilia (XY) y la madre (XX) no todos los hijos varones seran sanos, es decir sin Hemofilia. Pero todas las hijas seran portadoras, es decir podrán transmitir la hemofilia peor no padecerla.

Caso 2: Cuando el padre no tiene Hemofilia (XY) y la madre es Portadora (XX). Aqui el 50% de los hijos varones pueden padecer de Hemofilia (XX) y la otra mitad no (XX). En el caso de las hijas es igual 50% pueden ser portadoras (XX) y el otro 50% no (XX).

Caso 3: Cuando el padre tiene Hemofilia (XY) y la madre Portadora (XX). Todos los hijos varones tendran Hemofilia (XY). En las mujeres el 50% sera portadora (XX) y el otro 50% padeceran de la Hemofilia (XX).

Tipos y Severidad de la Hemofilia

Existen 2 tipos cláscios de hemofilia:

HEMOFILIA A: Hemofilia Clásica, deficiencia del Factor VIII de la coagulación. Es el tipo mas común de hemofilia que existe.

HEMOFILIA B: Enfermedad de Chistmas, deficiencia del Factor IX de la coagulación.

Ademas tenemos:

ENFERMEDAD DE VON WILDEBRAND: Deficiencia del Factor Von Wildebrand, este es un cofactor del factor VIII, a diferencia de las primeras esat se expresa tanto en mujeres como en varones.

OTRAS COAGULOPATIAS: Se han registrado deficiencias de los Factores VII, V, IX.



Dentro de la Severidad de las Hemofiias estan se basan el Dosaje de Factor en la sangre. El dosaje se refiere a la cantidad de Factor circulante en la sangre, en una persona sin hemofilia los valores son entre 50% y 150%. A continuación los grados de severidad:

SEVERO: 0 - 1% de dosaje de Factor. Son los pacientes que sufren de mas sangrados en su vida. Srticulaciones y músculos son afectados, sin un cuidado y tratamiento adecuado producen deformación de las articulaciones y discapacidad. Sufren de "sangrados espontaneos".

MODERADO: 1 - 5%. Estos pacientes sufren de sangrados solo luego de golpes muy fuertes o en extracciones de muelas y cirugias. Pueden pasar meses sin sangrados en las articulaciones y músculos.

LEVE: 5 - 25%. Practicamente no sangran, pueden pasar toda su vida sin que se les detectaran la Hemofilia. Solo cuando son operados se les descubre su deficiencia en al coagulación. O tras un traumatismo muy grave.

¿Qué es la Hemofilia?

La Hemofilia es un desorden en la coagulación sanguínea, debido a la ausencia u mal funcionamiento de uno de los factores de la Coagulación (clásicamente Factor VIII y Factor IX). Esto produce que los sangrados sean mas prolongados, pero no incrementa la velocidad del mismo, esto es un mito que muchas personas creen.

La Hemofilia es muy infrecuente. Basicamente, 1 de cada 10000 personas nace con Hemofilia. La hemofilia es casi exclusiva de varones, peor también se han registrado casos en mujeres.

El tipo más comun es la Hemofilia A, esto quiere decir que la persona no tiene suficiente Facto VIII (8) de la coagulación en su sangre. Un tipo menos comun es la Hemofilia B, la cual es deficitaria del Factor IX de la coagulación. Ahora dentro de los Factores de la Coagulación puede haber algun desorden en unos de estos, por ejm Factor VII, XI, V, Von Wildebrand, etc; estos producen desordenes en la coagulación (coagulopatias).

Los sangrados ocurren casi siempre dentro del cuerpo. Mayormente en las articulaciones, en segunda medida los músculos. Si no hay una atención adecuada se producen daños en las articulaciones y músculos, lo que produce discapacidad motora.

EL tratamiento es la administración del factor deficitario para corregir el desorden sanguineo.

TODO SOBRE HEMOFILIA

QUIERO DARLES LA BIENVENIDA A TODOS A ESTE NUEVO BLOG.

¿Por qué un blog de Hemofilia? pues porque de esta manera se hara la difusión de la Hemofilia en el Perú, para que de esta manera profesionales de todos los ambitos y publico en general conozcan de esta deficiencia, atravez de la comunidad de blogs que existe.

Además este blog hablara sobre formas de tratamiento, que se dan en el mundo pero sobretodo en nuestro país. Dando conciencia al publico la gran diferencia que existe y la brecha que se debe superar en nuestro país para que asi los personas con hemofilia u otra coagulopatia tengan un tratamiento adecuado.

Agradecere a todos aquellos que lean este blog que lo difundan, pues hay muchas personas que no sabian que tenian Hemofilia u otra coagulopatia. Asi nos ayudan con nuestar labor de difusión.

Bueno espero sea de su agrado esta pagina.

Atte

Felix Javier Alvarez Alvarez

Bachiller en Biologia UNFV Lima, Perú

Vocal de la Asociación Peruana de la Hemofilia.