Tipos y Severidad de la Hemofilia

Existen 2 tipos cláscios de hemofilia:

HEMOFILIA A: Hemofilia Clásica, deficiencia del Factor VIII de la coagulación. Es el tipo mas común de hemofilia que existe.

HEMOFILIA B: Enfermedad de Chistmas, deficiencia del Factor IX de la coagulación.

Ademas tenemos:

ENFERMEDAD DE VON WILDEBRAND: Deficiencia del Factor Von Wildebrand, este es un cofactor del factor VIII, a diferencia de las primeras esat se expresa tanto en mujeres como en varones.

OTRAS COAGULOPATIAS: Se han registrado deficiencias de los Factores VII, V, IX.



Dentro de la Severidad de las Hemofiias estan se basan el Dosaje de Factor en la sangre. El dosaje se refiere a la cantidad de Factor circulante en la sangre, en una persona sin hemofilia los valores son entre 50% y 150%. A continuación los grados de severidad:

SEVERO: 0 - 1% de dosaje de Factor. Son los pacientes que sufren de mas sangrados en su vida. Srticulaciones y músculos son afectados, sin un cuidado y tratamiento adecuado producen deformación de las articulaciones y discapacidad. Sufren de "sangrados espontaneos".

MODERADO: 1 - 5%. Estos pacientes sufren de sangrados solo luego de golpes muy fuertes o en extracciones de muelas y cirugias. Pueden pasar meses sin sangrados en las articulaciones y músculos.

LEVE: 5 - 25%. Practicamente no sangran, pueden pasar toda su vida sin que se les detectaran la Hemofilia. Solo cuando son operados se les descubre su deficiencia en al coagulación. O tras un traumatismo muy grave.